Piel ,tejido celular subcutáneo localizada de preferencia en miembros inferiores con predominio en el pie.
Fuente de infección y hábitat
En la naturaleza, suelo, vegetales y sobre todo en la pulpa de madera. Habita en climas calidos y húmedos de 20 y 25ª C
Vía de entrada
Sexo y edad
Técnicamente la FAGOCITOSIS comprende varias etapas:
1.Rodamiento y adherencia al endotelio vascular
2.Desplazamiento al foco de infección con movimiento ameboide: quimiotaxis
3.Reconocimiento del elemento extraño (convenientemente señalizado: opsonizado)
4.Ingestión o endocitosis, y formación simultánea del “fagosoma”
5.Estimulación del metabolismo oxidativo y desgranulación: acción microbicida
El síndrome de Maroteaux-Lamy es causado por una deficiencia de la enzima aril sulfatasa B, que es la responsable de la degradación de la mayor parte de los MPS que dan su azurofilia a los gránulos de los promielocitos neutrófilos.
Al no existir la enzima, los MPS no son degradados y casi todos los gránulos persisten como azurófilos hasta la etapa madura.
Los neutrófilos maduros muestran abundantes gránulos azurófilos, morfológicamente indistinguibles de las granulaciones toxicas.
La mayoría de los monocitos muestran gránulos azurófilos mas abundantes y gruesos que los normales. Las células características son los eosinófilos.
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LA MUCOPOLISACARIDOSIS IV A (MPS IVA) O MORQUIO A, ENFERMEDAD METABÓLICA QUE ES CAUSADA POR DESÓRDENES HEREDITARIOS DEBIDO A UNA DEFICIENCIA DE ENZIMAS LISOSOMALES (N-ACETILGALACTOSAMINA-6 SULFATASA), ES UNA PATOLOGÍA POCO FRECUENTE.
SE PRESENTA UNA ACUMULACIÓN DE GRANDES CANTIDADES ANORMALMENTE DE UNA SUSTANCIA LLAMADA MUCOPOLISACÁRIDO EN EL CUERPO Y EN EL CEREBRO.
EL SÍNDROME DE MORQUIO SE TRANSMITE COMO UN RASGO AUTOSÓMICO RECESIVO. TIENE MUCHOS SÍNTOMAS EN COMÚN CON OTRAS ENFERMEDADES DE ALMACENAMIENTO DE MUCOPOLISACÁRIDOS COMO LO SON RASGOS FACIALES TOSCOS, BAJA ESTATURA Y ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS Y ARTICULARES.
EN ESTA ENFERMEDAD LOS GRANULOS AZUROFILOS DE LOS PROMIELOCITOS PIERDEN SU AFININADAD TINTORIAL DURANTE LA MADURACION EL FENOMENO SE DEBE A LA LLEGADA A ELLOS DE VESICULAS RECUBIERTAS QUE VIERTEN EN SU INTERIOR DISTINTAS SUSTANCIAS.
ENTRE ELLAS MUCOPOLISACARIDASAS TALES COMO LA GALACTOSA-6-SULFATASA Y LA ARIL – SULFATASA B.I
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La mucolipidosis es una patología autosómica recesiva, producida por el déficit de la enzima N - acetilglucosamina - 1 - fosfotransferasa (FFT)1.
Esta proteína cataliza el primer paso en la síntesis de manosa-6-fosfato, molécula que permite que las enzimas glicosiladas sean reconocidas y transportadas desde el Aparato de Golgi al interior de los lisosomas.
El déficit de FFT impide que las hidrolasas ácidas ingresen a estos organelos siendo liberadas en exceso al medio extracelular y produciendo el depósito intralisosomal progresivo de glicosaminoglicanos, oligosacáridos y esfingolípidos, lo que conduce finalmente al daño celular y tisular.
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Es causada por mutaciones genéticas específicas que se heredan de forma autosómica recesiva.
Existen 3 formas distintas de esta enfermedad:
Niemann-Pick tipo A y B (Deficiencia de esfingomielinasa acida lisosomal). Niemann-Pick tipo C (Alteraciones del trafico intracelular de colesterol)
Células más afectadas:
La presencia de macrófagos espumosos en la medula ósea también los encontramos en la enfermedad de Wolman (Deficiencia de lipasa acida lisosomal), en la deficiencia de lecitín: colesterol acil-transferasa y en la Fucosidosis.
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Los gangliosidosis son enfermedades lisosomales hereditarias que afectan al sistema nervioso central. Se producen por una deficiencia enzimática del metabolismo de los gangliosidosis, favoreciendo su depósito a nivel neuronal.
Las gangliosidosis son enfermedades raras que aparecen desde el nacimiento y evolucionan al fallecimiento durante los tres primeros años. Presentan retraso psicomotor, hipotonía y otras manifestaciones sistémicas. Las alteraciones oftalmológicas son edema corneal, turtuosidad vascular y hemorragias en polo posterior, atrofia óptica, nistagmus, estrabismo y mancha rojo cereza macular.
La mancha rojo cereza aparece en todos los casos de enfermedad de Sandhoff y en un 50% de los gangliosidosis GM1 infantiles.
Es una micosis subcutánea o profunda, producida por un hongo dimórfico denominado Sporothrix schenckii, de curso subagudo o crónico.
Afecta la piel y linfáticos en forma de lesiones gomosas y en raras ocasiones se presenta en huesos, articulaciones y otros órganos (Vísceras y pulmones).
Distribución geográfica: La esporotricosis es sin duda la micosis profunda más difundida en el mundo, se ha reportado en todos los continentes.
Clima: S. schenckii habita en climas templados y húmedos, con un promedio de temperatura de 20-25oC.
Fuente de infección: Vive en el suelo, madera, hojas y ramas ya sea secas o frescas.
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Infección subcutánea crónica producida por la inoculación traumática de alguna especie saprofitica de HONGOS o BACTERIAS actinomicetales que normalmente se encuentran en el suelo
Los tejidos afectados son los pies, las extremidades inferiores y las manos.
Cualquiera que sea el agente la patología se caracteriza por:
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Es una infección superficial crónica, asintomático, causada por diversas bacterias filamentosas Gram positivas , como son: Corynebacterium sp., Dermatophilus congolensis, Micrococcus sedentarius; que afectan primordialmente la planta de los pies en forma de depresiones puntiformes y erosiones superficialis.
ASPECTOS CLINICOS
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•La deficiencia hederitaria de algunas enzimas lisosomal necesaria para la degradación de macromoléculas, da como consecuencia que esta se acumule en los fagolisomas.
•Al no completarse la degradación puede producirse dos posibles fenómenos:
Generalmente el acumulo de moléculas no degradadas produce efectos sistémicos pues se encuentran en diversos tipos celulares; en las neuronas por ejemplo produce frecuente retraso sicomotor.
En algunas enfermedades por atesoramiento de macromoléculas, las cel. Primariamente afectadas pertenecen al sistema linfohemapoyetico pero en otras las cel. Sanguíneas pueden mostrar inclusiones.
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Los pacientes con mucopolisacaridosis II o enfermedad de Hunter, tienen deficiencia en la enzima Iduronato sulfatasa que es importante en la primera etapa de degradación del dermatán sulfato y el heparán sulfato. Por lo que, estos MPS se acumulan dentro de las células.
Se hereda como enfermedad ligada al cromosoma X. Esto significa que las mujeres portan la enfermedad y pueden pasarla a sus hijos, pero ellas en sí no están afectadas. Dado que las mujeres tienen 2 cromosomas X, uno de estos cromosomas puede suministrar un gen funcional, incluso si el otro cromosoma X es defectuoso; pero debido a que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, no existe un gen normal para reparar el problema si el cromosoma X es defectuoso
En la sangre se observan algunos linfocitos con inclusiones similares a las de la enfermedad de Hurler. Se observan linfocitos con masas azurófilas amorfas que parecen encontrarse en el seno del citoplasma y no rodeadas por una vacuola.
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El síndrome de Hurler es la forma más grave de las mucopolisacaridosis. Su evolución progresiva lleva por lo general a la muerte al comienzo de la segunda década de la vida. Están afectados casi todos los tejidos del organismo, con aparición de gargolismo (presencia anómala de células vacuoladas típicas, cargadas de lisosomas repletos de mucopolisacáridos).
CLASIFICACION
LA CLASIFICACION ES EN BASE A LA GRAVEDAD DE LA ENFERMEDAD:
• Hurler como MPS1 grave
• Hurler Scheie como MPS1 intermedio
• Scheie como MPS1 leve
El síndrome de Hurler se hereda como un rasgo autosómico recesivo y aproximadamente 1 de cada 115,000 individuos resultan afectados
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La enfermedad de May Hagglin, síndrome de Sebastián y Fechtner, son enfermedades hereditarias producidas por mutaciones en el gen de la cadena pesada 9 de la miosina no muscular
En la enfermedad de May Hagglin se encuentran:
A estas inclusiones son conocidas también como:
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¿Qué es Cistinosis?
Es una enfermedad metabólica caracterizada por acumulación de aminoácidos de cistina dentro de fagolisosomas o autofagosomas; debido a un defecto de transporte de este aminoácido hacia el citoplasma.
La Cistina deriva de proteínas exógenas y endógenas, al no poder ser transportadas al citoplasma, se acumula y cristaliza en organelos causando daño celular.
Causa de Cistinosis
Es una enfermedad genética que se hereda en forma autosómica recesiva.
Esto quiere decir que ambos padres son portadores de un gen defectuoso y en cada embarazo tienen el 25% de probabilidad de que el niño presente la enfermedad al recibir el gen defectuoso de ambos padres.
La célula más afectadas son:
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Es una enfermedad de almacenamiento lisosomal, en el cual existe un déficit de cuatro enzimas requeridas para la degradación de heparan sulfato (HS).
Se transmite como un rasgo autosomico recesivo.
Células hematopoyeticas afectadas son:
Se observan gránulos de color rojo claro, dentro de vacuolas gran definidas.
DIAGNÓSTICO
Porfirio Díaz había llegado a la presidencia de México por primera vez en 1876, con la ayuda de las armas. Entre 1880 y 1884 había dejado el gobierno en manos de un amigo fiel, el general Manuel González. Pero Porfirio no concebía otro sucesor que no fuera él mismo: desde 1884 había gobernado sin pausas, reelecto sistemáticamente, en ocho oportunidades.
En 1910 debían llevarse a cabo nuevas elecciones. A pesar de que en 1908 había afirmado lo contrario, Porfirio volvía a ser candidato. La oposición al régimen se nucleó alrededor de Francisco Madero, un político miembro de una familia de terratenientes del estado de Chihuahua, en el norte del país. El programa de Madero se centraba en la reforma política y era apoyado por un heterogéneo conglomerado de fuerzas regionales.
En las elecciones (que, por cierto, no fueron limpias) triunfó Porfirio Díaz. En el momento de la elección, Madero se hallaba detenido en una cárcel mexicana. A diferencia de otras circunstancias, la oposición decidió resistir el veredicto. Madero, que había huido de la prisión y se había refugiado en Texas, lanzó un llamado a la insurrección: el Plan de San Luis Potosí.
La rebelión se inició en el norte de México. Desde allí, las tropas conducidas por Pascual Orozco avanzaron hacia el centro de México y derrotaron en varios enfrentamientos al ejército porfirista. En el centro sur surgió también un importante núcleo de resistencia liderado por Emiliano Zapata.
Porfirio Díaz capituló y se exilió en Europa. Madero fue electo presidente y asumió a fines de 1911l.
PLAN DE SAN LUIS
Francisco I. Madero.
Fragmentos.
"1º .- Se declaran nulas las elecciones para Presidente y Vicepresidente de la República, magistrados a la Suprema Corte de la Nación y diputados y senadores, celebradas en junio y julio del corriente año. (1910).
2º.- Se desconoce al actual gobierno del general Díaz…, porque además de no haber sido electas por el pueblo,…cometiendo y apoyando…, el fraude electoral más escandaloso que registra la historia de México.
4º.- Además de la Constitución y leyes vigentes, se declara Ley Suprema de la República el principio de NO REELECCIÓN del Presidente y Vicepresidente de la República, de los Gobernadores de los Estados y de los Presidentes Municipales,…
7º.- El día 20 de Noviembre desde las seis de la tarde en adelante, todos los ciudadanos de la República tomarán las armas para arrojar del poder a las autoridades que actualmente gobiernan….
Las condiciones políticas, económicas y sociales de la República Mexicana, bajo el gobierno dictatorial de don Porfirio Díaz, se evidenciaron con el nulo respeto al voto, con la miseria de obreros y campesinos y la injusta distribución de la riqueza
En la famosa entrevista Díaz – Creelman, el dictador aseveró: "Si en la República llegase a surgir un partido de oposición, le miraría yo como una bendición y no como un mal, y si ese partido desarrollara poder, no para explotar, sino para dirigir, yo lo acogería, le apoyaría, le aconsejaría y me consagraría a la inauguración feliz de un gobierno completamente democrático.
En Chihuahua, a principios de 1910, Madero escuchó las siguientes palabras: "Señor, tenemos la firme creencia de que el Gobierno se impondrá sobre la voluntad popular en las próximas elecciones. ¿Nos quedaremos burlados?", a lo que Madero contestó: "Iremos a donde nos lleven."
En las elecciones de 1910, el Congreso de la Unión declaró Presidente de la República al general Porfirio Díaz, por octava vez
Los maderistas, para difundir sus ideas, editaban tres periódicos: El Antirrelecionista, El Renacimiento y El Demócrata
El plan de San Luis es el documento que contiene los principios revolucionarios de don Francisco I. Madero y en el mismo se fija la fecha del domingo 20 de noviembre para iniciar la lucha revolucionaria
Es por ello que no se deben olvidar el porque y cual era el objetivo de la Revolucion Mexicana y no permitir que en nuestro México actual se vuelva a repetir una reelección, dictadura o una imposición. Pero hoy reafirmamos nuestra nacionalidad. Hoy volvemos a ser orgullosos de ser mexicanos. Hoy cabalga otra vez el centauro. Hoy declaramos que somos y seremos ciudadanos de una patria libre y soberana. Hoy el pueblo de Mexico vuelve a dictar su destino.
La enfermedad de Béquez- Chediak- Higashi es un trastorno sistémico de los gránulos derivados del aparato de Golgi.
GENETICAMENTE: Es una enfermedad heredada en forma autonómica recesiva, el gen responsable se ha encontrado en el 1q 42-45.
EL PORQUE DE LOS GRANULOS: Los gránulos se forman por la fusión de lisosomas ( gránulo primarios azurófilos y gránulos neutrófilos), originalmente de tamaño normal.
La membrana de estos gránulos es anormal lo que produce la salida de enzimas al citoplasma con la lesión consecuente de organelos y otros elementos citoplásmicos que, al ser dañados, son rodeados por una membrana formándose fagosomas.
En la etapa final, los lisosomas gigantes se fusionan con los autofagosomas y los degradan formando cuerpos residuales.
Cuando estos gránulos se encuentran en los neutrófilos, corresponden a cuerpos residuales gigantes con poca actividad enzimático; son incapaces, por su tamaño y por estar fusionados entre sí, de moverse hacia el fagosoma.
AL MICROSCOPIO OBSERVAMOS :
Se encuentran gránulos gigantes en células como neutrófilos, linfocitos, células cebadas, melanocitos células de Languerhans y células secretoras exocrinas, entre otros.
Los gránulos gigantes de los neutrofilos en la enfermedad de BChH contienen mieloperoxidasa y lactoferrina.
La mieloperoxidasa es una enzima que esta presente solamente en los gránulos primarios o azurofilos, mientras que la lactoferrina solo se encuentra en los gránulos neutrófilos.
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La serie megacariocítica-plaquetar está formada por un conjunto de células, que son originadas en la médula ósea a partir de una célula progenitora común con el resto de las células mieloides da origen a las plaquetas de sangre perifériferica
Se distinguen cuatro estadios evolutivos:
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LABORATORIO DE ALTA TECNOLOGÍA DE XALAPA, S. C.
LATEX, S. C. es una empresa, con una filosofía de trabajo basada en la cultura de la investigación aplicada, a través de la vinculación Academia-Sector Productivo y de Servicios. Está integrada por un grupo selecto de investigadores y especialistas, apoyados en una moderna infraestructura tecnológica.
La interacción entre la investigación y la producción ha sido una quimera en nuestro país. La Universidad Veracruzana, UV, en sociedad con la Asociación de Industriales del Estado de Veracruz, AIEVAC, y la Asociación Nacional de Universidades e Institutos de Educación Superior, ANUIES, promueve un nexo entre los sectores Científico-Tecnológico y Productivo y de Servicios, al crear el Laboratorio de Alta Tecnología de Xalapa, S, C.
LATEX, S. C. es un organismo privado, asociado a la Universidad Veracruzana, dinámico, eficiente y competitivo en el área de Servicios de Laboratorio y Asesorías, con una Cultura de Investigación, Gestión y Extensión.
LATEX, S. C. es un centro de investigación científica y tecnológica, incluido en el Registro Nacional de Instituciones y Empresas Científicas y Tecnológicas del CONACYT, que ofrece servicios y apoyo al sector productivo y a la formación de recursos humanos.
LATEX, S. C. está aprobado por la Secretaría de Agricultura, Ganadería, Desarrollo Rural, Pesca y Alimentación SAGARPA (99-730001-FME) y acreditado por la Entidad Mexicana de Acreditación EMA (SA-167-010/01), para realizar diagnóstico fitosanitario integral a productos y subproductos agrícolas de importación y de movilización nacional, en las áreas de virus, bacterias, hongos, nemátodos, insectos y semillas de malezas.
Cuenta además con otras certificaciones, aprobaciones y habilitaciones por la SAGARPA, National Sanitary Foundation NSF y Secretaría de Salubridad y Asistencia SSA, en el área de alimentos y seguridad alimentaria.
BIBLIOGRAFIA:
ALGUNAS FOTOGRAFIAS:
La unidad de Servicios de Apoyo en Resolución Analítica (SARA), es una Dependencia de la Dirección General de Investigaciones y fue creada mediante la participación activa de un grupo de investigadores de la Universidad Veracruzana, con el fin de ofrecer servicios de alta tecnología a profesionales de la investigación. Los usuarios de la Unidad SARA son los investigadores activos adscritos a dependencias intra y extrauniversitarias, quienes son invitados a solicitar los servicios mediante la entrega de un protocolo de investigación, el cual es evaluado y discutido en el seno de un Consejo Asesor. Este Consejo es el encargado de determinar la pertinencia y viabilidad de las solicitudes y está integrado por reconocidos investigadores.
La Unidad SARA, cuenta con la infraestructura necesaria para desarrollar las técnicas analíticas de Resonancia magnética Nuclear (RMN), Cromatografía Líquida de Alta Resolución (HPLC) y Cromatografía de Gases acoplada a Espectrometría de Masas (GC-MS), las cuales son herramientas instrumentales que permiten discernir la naturaleza química de muestras de diversa procedencia. Esto permite una amplia participación en disciplinas tales como la Biomedicina, la Química y las Ciencias Ambientales, entre otras.
El equipamiento y las instalaciones se lograron mediante fondos concurrentes de la Universidad Veracruzana y del Consejo Nacional de Ciencia y Tecnología (CONACyT).
BIBLIOGRAFIA:
ALGUNAS FOTOGRAFIAS:
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